Estenosis pulmonar

¿Qué es la estenosis pulmonar?

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La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que ocurre debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Normalmente tiene 3 aletas que funcionan como una puerta unidireccional, esto permite que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, pero que no retorne al ventrículo derecho.

En la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de las aletas para permitir el flujo sanguíneo normal desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:

• Una válvula que tiene aletas que están parcialmente fusionadas.

• Una válvula que tiene aletas gruesas que no se abren completamente.

• Estrechamiento de la zona por encima o debajo de la válvula pulmonar.

Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:

• Estenosis valvular pulmonar. Las aletas de la válvula son más gruesas o más angostas de lo normal.

• Estenosis supravalvular pulmonar. La parte de la arteria pulmonar justo por encima de la válvula pulmonar es más angosta de lo normal.

• Estenosis subvalvular pulmonar (infundibular). El músculo debajo del área de la válvula es más grueso de lo normal, esto estrecha el tracto de salida del ventrículo derecho.

• Estenosis periférica de ramas pulmonares. La arteria pulmonar derecha o izquierda, o ambas, son más angostas de lo normal.

La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, que se clasifican de acuerdo a la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, y manifestar síntomas importantes a temprana edad. Un niño con estenosis pulmonar leve podría manifestar pocos síntomas o ninguno, o desarrollarlos cuando sea adulto. Un grado moderado a severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

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La estenosis pulmonar es un componente de la mitad de todos los defectos cardíacos congénitos complejos.

La estenosis pulmonar aislada representa del 5 % al 10 % de todos los casos de defectos cardíacos congénitos.

¿Qué causa la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar congénita ocurre debido al desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento del feto. Puede aparecer debido a varios factores, aunque la mayoría de las veces este defecto cardíaco ocurre al azar, sin ninguna razón evidente para su desarrollo.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias.

¿Por qué la estenosis pulmonar es una preocupación?

La estenosis pulmonar leve puede no causar ningún síntoma. Los problemas pueden presentarse cuando la estenosis pulmonar es moderada o severa, y el ventrículo derecho tiene que trabajar más intensamente para tratar de que la sangre fluya a través de la válvula pulmonar estrecha. Finalmente, el ventrículo derecho no puede soportar la carga de trabajo adicional y no logra un bombeo eficiente. La presión vuelve a acumularse en la aurícula derecha y luego, en las venas que retornan la sangre al costado derecho del corazón. Puede producirse retención de líquidos e inflamación.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin embargo, cada niño puede manifestar los síntomas de manera diferente. Algunos de los síntomas son:

• respiración dificultosa o acelerada;

• dificultad para respirar;

• fatiga;

• frecuencia cardíaca acelerada;

• inflamación en los pies, los tobillos, el rostro, los párpados o el abdomen.

Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden ser similares a los de otras afecciones médicas o problemas cardíacos. Siempre debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar?

Es posible que el médico detecte un soplo cardíaco durante un examen físico y derive al niño a un cardiólogo pediátrico para obtener un diagnóstico. En este caso, un soplo cardíaco es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la válvula pulmonar estrecha. Los síntomas que su hijo presente también ayudarán a determinar el diagnóstico.

Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de los defectos cardíacos congénitos, así como los problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que ayudan a determinar el diagnóstico. La ubicación dentro del pecho donde mejor se escucha el soplo, así como la intensidad y la calidad del soplo (fuerte o similar a un soplido), le brindarán al cardiólogo una idea inicial del problema cardíaco que podría tener el niño. El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía según la edad del niño, la condición clínica y las preferencias institucionales. Algunos exámenes que pueden recomendarse incluyen los siguientes:

• Radiografía de tórax. Una prueba de diagnóstico que utiliza rayos X para generar imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa radiográfica.

• Electrocardiograma (ECG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias) y detecta la tensión en el músculo del corazón.

• Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas cardíacas.

• Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se mide la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta una tinta de contraste para visualizar con más claridad las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento de la estenosis pulmonar

El médico determinará el tratamiento específico de la estenosis pulmonar según lo siguiente:

• la edad, el estado general de salud y la historia clínica de su hijo;

• la magnitud de la afección;

• la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

• las expectativas de la evolución de la afección;

• su opinión o preferencia.

La estenosis pulmonar leve generalmente no requiere tratamiento. La estenosis moderada o severa se trata con la reparación de la válvula obstruida. Actualmente existen varias opciones disponibles.

Algunos niños estarán muy enfermos, requerirán cuidados en la unidad de cuidados intensivos (UCI) antes del procedimiento e incluso podrían necesitar reparación de emergencia de la válvula pulmonar si la estenosis es muy severa. Otros, que manifiestan pocos síntomas, pueden someterse a la reparación con menos urgencia.

Las opciones de reparación incluyen las siguientes:

• Dilatación con balón o valvuloplastia. El procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista es la opción de tratamiento más común. Se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. El tubo tiene un balón desinflado en el extremo. Cuando el tubo se coloca en la válvula estrecha, el balón se infla para estirar la zona abierta. Este procedimiento se puede utilizar para la estenosis pulmonar valvular o los tipos de ramas pulmonares de estenosis pulmonar. Los niños que se sometieron a la dilatación con balón pueden necesitar profilaxis antibiótica durante un período de tiempo específico luego de recibir el alta hospitalaria.

• Valvutomía. La valvutomía es la remoción quirúrgica del tejido conectivo dentro de las aletas de la válvula pulmonar que evita la apertura correcta de las aletas de la válvula.

• Valvectomía (con o sin parche transanular). La valvectomía es la remoción quirúrgica de la válvula y generalmente incluye la colocación de un parche de salida para mejorar el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Una vez que el paciente llega a la edad adulta, normalmente se reemplaza la válvula pulmonar.

• Ensanchamiento con parche. Los parches se utilizan para ensanchar las zonas angostas. En la estenosis pulmonar subvalvular, se realiza una incisión en el ventrículo derecho, se divide el músculo que causa la obstrucción debajo de la válvula pulmonar y se sutura un parche en los bordes del corte del ventrículo derecho para ensanchar la zona debajo de la válvula pulmonar donde solía estar el estrechamiento. En la estenosis pulmonar supravalvular, el estrechamiento se encuentra en la arteria justo detrás de la válvula pulmonar. Los parches se suturan en esta arteria para ampliar su diámetro y aliviar el estrechamiento.

• Reemplazo de la válvula pulmonar. El reemplazo de la válvula pulmonar es un procedimiento quirúrgico que normalmente se recomienda en la adultez en el caso de las válvulas pulmonares permeables. Puede utilizarse un tejido valvular (de cerdo o humano). Los niños que se sometieron a un reemplazo de válvula necesitarán profilaxis antibiótica durante toda su vida.

Cuidado postoperatorio de su hijo

• Procedimiento intervencionista en el laboratorio de cateterismo. Una vez finalizado el procedimiento, se retirarán el o los catéteres. Se colocarán varias gasas estériles y un pedazo grande de cinta médica en el sitio donde estaba insertado el catéter para evitar hemorragias. En algunos casos, se puede usar una pesa plana pequeña o una bolsa de arena para ejercer presión sobre el punto del cateterismo y reducir la posibilidad de hemorragia. Si se utilizaron vasos sanguíneos de la pierna, el médico le indicará a su hijo que mantenga la pierna en posición recta durante algunas horas después del procedimiento para reducir al mínimo la posibilidad de hemorragia en el punto del cateterismo.
  
  Se trasladará a su hijo a una unidad del hospital donde las enfermeras lo monitorearán durante varias horas después del procedimiento. El tiempo que demore su hijo en despertarse después del procedimiento dependerá del tipo de medicamento que se le haya administrado para que se relaje antes del examen, y también de la reacción del niño al medicamento.
  
  Después del procedimiento, la enfermera de su hijo controlará los pulsos y la temperatura de la piel en la pierna o el brazo que se utilizó para el procedimiento.
  
  Generalmente, su hijo podrá volver a su casa al día siguiente, siempre y cuando no necesite más tratamientos o controles. Recibirá instrucciones escritas con respecto al cuidado del punto del cateterismo, el baño, las limitaciones en las actividades y cualquier medicamento nuevo que su hijo deba tomar en su casa.

• Reparación quirúrgica. Después de la cirugía, su hijo irá a la unidad de cuidados intensivos (UCI). Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos, se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

  • Respirador artificial. Un equipo que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Un pequeño tubo de plástico se inserta en la tráquea y se conecta al respirador. Este respirador respira por su hijo mientras está demasiado dormido como para respirar de manera efectiva por si solo. Muchos niños siguen utilizando el respirador artificial por un tiempo luego de la cirugía para poder descansar.

  • Catéteres intravenosos (IV). Son pequeños tubos de plástico que se insertan a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

  • Vía arterial. Una vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca, o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso, y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidados intensivos.

  • Sonda nasogástrica ("NG", por sus siglas en inglés). Un pequeño tubo flexible que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

  • Catéter urinario. Un pequeño tubo flexible que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón puede estar un poco más débil que antes, y es posible que el cuerpo comience a retener líquido, esto provoca hinchazón e inflamación. Se pueden administrar diuréticos para ayudar a los riñones a liberar el exceso de líquido del organismo.

  • Tubo torácico. Se puede introducir un tubo de drenaje para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco. Un equipo que muestra de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

  Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos o cuando sale de ella, puede necesitar otros equipos que no se mencionan aquí. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.
  
  Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar al niño.
  
  Después de recibir el alta de la unidad de cuidados intensivos, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de recibir el alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que necesite tomar durante algún tiempo. El personal le dará instrucciones acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento antes de que su hijo reciba el alta.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación de la estenosis pulmonar

Después de la cirugía y para todos los reemplazos de válvulas, el cardiólogo puede recomendar la administración de antibióticos durante un período de tiempo para prevenir una endocarditis bacteriana.

Ocasionalmente, puede ser necesario repetir los procedimientos intervencionistas en el laboratorio de cateterismo durante la niñez para agrandar la apertura de la válvula. El reemplazo de la válvula pulmonar puede recomendarse posteriormente, durante la adolescencia o la adultez temprana para evitar complicaciones, como agrandamiento del ventrículo derecho, insuficiencia cardíaca y arritmias (ritmos cardíacos irregulares).

El seguimiento regular en centros de atención para niños o adultos con problemas cardíacos congénitos debe continuar durante toda la vida del paciente.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.